Addisons sjukdom

Hos den som har Addisons sjukdom fungerar inte binjurebarken som den ska. Binjurebarken är den yttre delen av binjurarna, som är små hormonproducerande körtlar som sitter ovanpå njurarna. Här produceras normalt de livsviktiga hormonerna kortisol och aldosteron som behövs bland annat för att upprätthålla kroppens saltbalans och blodtryck och för ämnesomsättningen. Vid Addisons sjukdom kan binjurarna inte längre producera dessa hormoner. Även vissa könshormoner bildas normalt i binjurebarken och kan därför också påverkas av sjukdomen. I binjurens inre del, binjuremärgen, bildas hormonerna adrenalin och noradrenalin. Binjuremärgen är inte påverkad av Addisons sjukdom.

Den vanligaste orsaken till Addisons sjukdom är en autoimmun sjukdom. Det innebär att kroppens eget immunförsvar uppfattar binjurebarken som något främmande och därför förstör den. Orsaken till att en autoimmun sjukdom som skadar binjurebarken uppstår är okänd. I ovanliga fall kan Addisons sjukdom bero på att båda binjurarna har opererats bort, eller på cancer i båda binjurarna.

När binjurebarken inte kan producera tillräckliga mängder hormoner kallas det för binjurebarksvikt. Svikt är ett ord som ofta används för att beskriva en underfunktion i ett organ. När orsaken till svikten ligger i själva organet, till exempel på grund av en skada, kallas det för en primär svikt. Addisons sjukdom innebär att du har primär binjurebarksvikt.

En organsvikt kan också vara sekundär, det vill säga komma till följd av andra orsaker. Här är exempel på tillstånd som kan ge sekundär binjurebarksvikt:

• Sjukdomar i hypofysen kan leda till brist på det hormon som stimulerar binjurebarken. Hypofysen är en liten körtel i hjärnan som kan beskrivas som en kontrollcentral för kroppens hormonproduktion. När hypofysen inte skickar signalen som sätter i gång binjurebarken kommer den inte producera hormoner som den ska.

• Efter en långvarig kortisonbehandling kan kroppen tillfälligt ha svårt att själv producera tillräckligt med kortisol (kroppens egen variant av kortison). Det ger kortisolbrist.

Sekundär binjurebarksvikt är vanligare än den primära formen, och i många fall är svikten tillfällig. Symtomen vid sekundär binjuresvikt kan påminna om Addisons sjukdom, men är inte det.

Det är vanligt att symtomen vid Addisons sjukdom utvecklas långsamt. Det kan vara svårt att förstå vad symtomen beror på, eftersom de kan ha många olika orsaker. Symtomen kan också skilja sig mycket för olika personer och vara olika starka.

Vanliga symtom på Addisons sjukdom är:

• att du känner dig trött och orkeslös

• att du tappar din aptit och går ner i vikt

• att du får lågt blodtryck och bli yr när du ställer dig upp

• att du blir sugen på salt mat

• att du får ont i muskler och leder

• att du får ont i magen

• att du får diarré

• att du mår illa och kräks

• att du får mörkare eller gråaktig hud

• att du lätt blir irriterad

Att Addisons sjukdom orsakar hudförändringar med mörk eller gråaktig hud är typiskt för sjukdomen. Sådana förändringar kan ofta ses i handflatornas böjveck, armbågarna, knävecken, i ärr eller på hud som ofta utsätts för sol. Kvinnor kan dessutom få minskad sexlust och minskad hårväxt i armhålor och underliv.

Ibland kommer symtomen istället snabbt. Du kan då bli ordentligt sjuk och uppleva:

• att du blir väldigt trött och känner dig svag

• att du känner dig väldigt yr och kanske svimmar

• att du får ont i magen, mår illa och kräks

• att du får feber

Dessa akuta symtom kan du även få om du redan har fått diagnosen Addisons sjukdom och din medicinering inte justeras när det behövs. Det kallas för en Addisonkris och är livshotande om du inte får omedelbar vård. Du kan läsa mer om detta under avsnittet Behandling av Addisons sjukdom.

De flesta kan leva som vanligt med behandlad Addison, men tänk på följande:

• Ha regelbunden kontakt med vården: Det är viktigt att gå på alla läkarbesök så att du i samråd med din läkare kan justera behandlingen så att den fungerar så bra som möjligt. Det kan ta lite tid i början att hitta rätt.

• Lär dig mer om din sjukdom: Addisons kan påverka dig i olika situationer, till exempel om du skadar dig eller får en infektion som ger dig feber. Det är därför viktigt att du lär dig mer om hur sjukdomen fungerar och hur du kan göra för att inte bli sämre. Vissa sjukhus ger kurser i Addisons sjukdom och dess behandling, som både du och dina närstående kan vara med på. Du kan också få mer information från exempelvis Svenska Addisonföreningen eller websidan Adrenals.eu, som även utvecklat appar som kan hjälpa dig i olika situationer. Adrenals.eu är ett samarbete mellan flera olika europeiska patientföreningar för Addisons sjukdom.

• Ha alltid tillräckligt med läkemedel: Det är viktigt att du alltid tar dina tabletter. Se därför till att alltid ha extra tabletter hemma. Om du är ute och reser, se till att ha ett extra recept om du skulle glömma dina tabletter och packa dina tabletter i handbagaget om du ska flyga och gärna i flera väskor ifall en skulle komma bort.

• Planera om du vill bli gravid: Prata med din läkare om du har Addisons sjukdom och vill bli gravid, så att du kan anpassa din behandling. Du kan behöva öka dosen under slutet av graviditeten och vid förlossningen behöver du få extra kortison direkt i blodet.

• Informera andra om din sjukdom: Berätta alltid om din sjukdom för sjukvårdspersonal och tandläkare när du söker vård. Den som fått diagnosen Addisons sjukdom får också ett kort med information om sjukdomen som du alltid bör ha med dig. Det är viktigt om du exempelvis råkar ut för en olycka och inte själv kan berätta om din sjukdom. Du kan också få en amulett från Svenska Addisonföreningen eller från vårdpersonal, som du kan bära som ett halsband eller fästa i en nyckelring.

• Träffa andra i samma situation: Du kan genom Svenska Addisonföreningen träffa andra som har Addisons sjukdom. Det kan vara skönt att få prata med andra som går igenom samma sak som du.

Addisons sjukdom kan inte botas, men behandlas genom att tillföra kroppen de hormoner som den själv inte kan bilda. Behandlingen mot Addisons sjukdom är livslång. Det innebär att du måste ta läkemedel som ersätter hormonerna kortisol och aldosteron varje dag, resten av livet. Om du mår väldigt dåligt kan du till en början behöva få läkemedel direkt i blodet. Du kan sedan ta läkemedel i tablettform hemma.

När kroppen utsätts för stress behöver du öka din läkemedelsdos, exempelvis om

• du får feber över 38 grader

• du har en infektion som kräver antibiotikabehandling

• du skadar dig allvarligt

• du får en annan allvarlig sjukdom

• du behöver dra ut en tand.

Om du blir magsjuk eller väldigt sjuk behöver du vårdas på sjukhus för att upprätthålla kroppens saltbalanser och nivåer av vätska, näring och kortison genom att få behandling direkt i blodet. Det gäller även vid en förlossning, en större operation och vissa typer av undersökningar. Du kan behöva bära med dig kortisonsprutor för att snabbt kunna få i dig mera kortison, till exempel om du har långt till sjukhus.

Om du är kvinna och har besvär med minskad sexlust kan du även få läkemedel som ersätter en del av de könshormoner som normalt bildas i binjurebarken.

Sök vård om du tror att du kan ha Addisons sjukdom, exempelvis om du känner dig trött och orkeslös fast du sovit, om du ofrivilligt går ner i vikt, om du har ont i muskler och leder och inte vet vad det beror på, om du får ett ökat saltsug som inte försvinner, eller om din hud blir mörkare eller gråaktig, särskilt om du har flera av dessa symtom tillsammans.

Sök genast vård

• om du redan har diagnosen Addisons sjukdom och blir magsjuk och kräks eller får diarréer, eftersom kroppen då inte kan ta upp tillräckligt med hormon från dina läkemedel

• om du har symtom på en Addisonkris, det vill säga om du känner dig väldigt yr eller svimmar, om du plötsligt känner dig väldigt trött och svag och samtidigt får ont i magen, kanske kräks och får feber.

Vid symtom på Addisons sjukdom behöver du genomgå en utredning. Addisons sjukdom är sällsynt och det finns många andra sjukdomar som kan ha liknande symtom. Som en del av primärvården kan vi på Doktor.se ge dig en första bedömning. Vi har även fysiska mottagningar på flera orter där du kan genomgå provtagning. Vid behov hänvisar vi dig till vidare undersökningar och eventuell vård.